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lunes, 15 de septiembre de 2008

SINDROME NEFROTICO


DEFINICIONES
Proteinuria: Proteinuria en rango nefrótico es la presencia de más de 1000mg/l en una muestra de orina de 24 horas, la cual se correlaciona en una muestra aislada de orina con valores de 100 mg/dl. Una proteinuria mayor de 40 mg/m2/hora o de 50 mg/kg día también se considera en rango nefrótico

En lactantes, en quienes es difícil obtener orina de 24 horas, se puede utilizar la relación proteinuria/creatinina en muestra aislada de orina; un valor superior a 2 indica proteinuria en rango nefrótico
Relación proteinuria/Creatinuria en nuestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples.
Algunos pacientes que se encuentran en recuperación de un brote nefrótico pueden no cumplir estos criterios, al igual que los pacientes con DNT crónica severa con disminución de la creatinina filtrada por el riñón; la hipoalbuminemia severa en estos pacientes disminuye la proteinuria y puede dar alterados estos parámetros. A pesar de ser infrecuente, debe ser siempre tenido en cuenta

Hipoalbuminemia: Consecuencia directa de la proteinuria; se considera para el diagnóstico un valor menor de 2,5 g/dl asociado a los otros criterios. El principal problema de la hipoalbuminemia es el síndrome hipooncótico secundario, el cual es responsable en parte de la formación de los edemas en estos pacientes. Cuando la albúmina sérica es menor de 1,5 se pierde la presión oncótica mínima necesaria para un soporte intravascular adecuado y el paciente presenta hipoperfusión, hemoconcentración y aumento de la tendencia a hipercoagulabilidad cursando con oliguria asociada, la cual puede progresar a insuficiencia renal aguda prerenal .

Edemas: Los edemas se presentan cuando el valor de albúmina sérica es menor de 2,7 g/dl y siempre están presentes cuando su valor es de 1,8 g/dl. La Hipovolemia severa con depleción intravascular, manifestada por hipotensión ortostática y oliguria11 se presenta cuando los valores son tan bajos como 1,2 g/dl; estos pacientes se presentaran también con dolor abdominal, vómito y diarrea
El edema del nefrótico se produce cuando han transcurrido dos a cuatro semanas del inicio de la proteinuria y es inicialmente palpebral y matutino, posteriormente se va produciendo un aspecto abotagado del niño con un aumento de peso notado por la madre y es cuando consulta. Generalmente se observa al examen una facies abotagada con palidez cutánea ficticia, producto del edema y reblandecimiento de la punta de la nariz y de los lóbulos de las orejas, con un ombligo horizontalizado. Idealmente se debe tener un peso previo del paciente para conocer el agua que se encuentra en el espacio intersticial como edemas y con el peso real formular las medicaciones necesarias

Hipercolesterolemia: Producto del aumento de la síntesis de precursores de los transportadores de lipoproteinas a nivel hepático al producirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesis de albúmina. Se considera criterio para síndrome nefrótico un colesterol sérico mayor de 300 mg/dl12.
Cuando la albúmina es menor de 1,5 aparece también hipertrigliceridemia .
Estudios realizados en animales de experimentación y revelados de algunos pacientes que han fallecido han mostrado una aceleración en la formación de ateromas en estos pacientes, lo cual puede aumentar el riesgo cardiovascular cuando lleguen a la edad adulta

Hipercoagulabilidad: Uno de los principales riesgos de estos niños es la inestabilidad plaquetaria asociada a la hiperlipidemia, en pacientes con pérdida de factores anticoagulantes en orina, (antitrombina III, Factor XII) y hemoconcentración. La hiperlipidemia se asocia a aumento del riesgo de trombosis vasculares de mal pronóstico en estos niños, las cuales se pueden producir en cualquier lugar de la economía, desde el seno sagital hasta trombosis de la vena renal14. No se debe olvidar la posibilidad de quilitórax en estos pacientes, secundaria a obstrucción de la vena cava superior


EXAMEN FÍSICO
Al ingresar estos pacientes, se deben valorar prudentemente los signos vitales, la taquicardia puede indicar hipovolemia e incluso hipotensión, una frecuencia respiratoria aumentada esta asociada con derrame pleural o ascitis severa, con dificultad respiratoria, la presencia de fiebre debe alertar la sospecha de infección ya que es la responsable de la mortalidad del paciente con síndrome nefrótico y dirigir a un examen físico más cuidadoso en busca de posibles focos; la mayoría se encuentran en el tracto respiratorio superior . La presión arterial es importante, ya que puede alertar sobre la presencia de hipotensión; algunos pacientes pueden presentar, al debut del cuadro, hipertensión arterial, la cual es leve y transitoria (hasta en un 20% de los casos); debe recordarse que el 50% de los pacientes con síndrome nefrótico son normovolémicos, 35% son hipovolémicos y puede haber un 15% de los pacientes hipervolémicos3,6. El peso inicial es importante, ya que nos permite valorar la evolución de la resolución de los edemas, idealmente se debe tomar dos veces al día y en la misma báscula. Es ideal tener un peso previo para conocer la cantidad de agua en el espacio intersticial.
El balance hídrico nos orienta hacia el gasto urinario y la cantidad de líquido retenido; la oliguria en pacientes con síndrome nefrótico puede ser secundaria a edema uretral, pero es más frecuente asociada a hipovolemia, por lo cual debe ser vigilada cautelosamente, ya que estos pacientes tienen alto riesgo de Insuficiencia renal aguda prerenal

No se deben olvidar las formas secundarias de síndrome nefrótico hacia las cuales va dirigido el examen físico, así cómo a la detección de complicaciones

Cabeza: Areas de fotosensibilidad, eritema en heliotropo (colagenosis), consistencia nasal y auricular (edema), estado de la dentadura (focos de bacteremia), color y grado de humedad de las mucosas (presencia de anemia y posible deshidratación).

Cuello: adenopatías, ingurgitación yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena cava superior).

Tórax: Semiología de derrame pleural o pericárdico, adenopatías axilares, soplos, especialmente aquellos cambiantes, signos de consolidación pulmonar.

Abdomen: Ascitis, megalias (valorar la posibilidad de nefromegalia—tumores o infiltración tumoral, trombosis de la vena renal-), dolor (peritonitis bacteriana espontánea), hernias inguinales, soplos lumbares.

Genitales: edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia

Piel: Presencia de púrpura o petequias (Henoch Schoenlein, Leucemia), signos de inminencia de ruptura cutánea, erisipela. En zonas templadas de nuestra geografía, mirar bien la planta de los pies, ya que es fuente de entrada de estrongiloides y uncinarias.
Neurológico: Nivel de alerta, presencia o no de signos meníngeos, respuesta pupilar, signos de hipertensión endocraneana (Trombosis del seno sagital)

PARACLINICOS
Parcial de orina: La madre puede referir orinas espumosas que alertan sobre la posibilidad de proteinuria, se puede observar hematuria hasta en el 40% de los pacientes3, la cual es transitoria, cilindruria, células del epitelio renal, eritrocitos y leucocitos sugieren lesión glomerular; alteraciones del pH y de la concentración de la orina sugieren lesión tubular asociada. A veces es frecuente observar cuerpos redondos u ovales, que son partículas grasas y se presentan por lipiduria

Radiografía de Tórax: Útil para descartar la presencia de derrame pleural o pericárdico y posibles consolidaciones neumónicas; se debe valorar el hilio para descartar adenopatías mediastinales y signos de TBC primaria, ya que se puede reactivar al iniciar la terapia con esteroides.

Hemograma: útil para valorar el nivel de hemoglobina del paciente al ingreso; en el diferencial del leucograma observar signos sugestivos de infección. La velocidad de sedimentación puede estar alterada por la hipoalbuminemia y la hiperlipidemia. Se debe valorar también el recuento plaquetario.
Azohados: A menos que se encuentre un síndrome nefrítico asociado estos pacientes no elevan el nitrógeno uréico ni la creatinina, su elevación se asocia con hemoconcentración e incluso con insuficiencia renal aguda, inicialmente prerenal por hipovolemia severa, la cual si no es corregida puede progresar a necrosis tubular aguda

Electrolitos: Algunos pacientes con síndrome nefrótico pueden presentarse con hipocalcemia, la cual es secundaria a la hipoalbuminemia con disminución del calcio ionizado, así cómo a pérdidas de vitamina D por el riñón, aunque este último dato ha
sido contradictorio en los pacientes15. El sodio y el potasio pueden o no estar alterados, pero deben ser vigilados cuando se inicia albúmina para expansión plasmática en estos pacientes con posterior diuresis forzada. La presencia de hiponatremia con densidad urinaria elevada muestra la incapacidad del riñón para excretar agua libre

Lípidos: Se debe valorar la presencia de hipertrigliceridemia y de hipercolesterolemia en estos pacientes, el trastorno es secundario al incremento de la síntesis de proteínas transportadoras de lipoproteínas al producirse un incremento en la síntesis de albúmina a nivel hepático, ya que comparten el mismo sitio de transcripción en el retículo endoplásmico15, la hipertrigliceridemia es frecuente cuando los niveles de albúmina se acercan a 1,5 gm/dl. Se considera hipercolesterolemia mayor de 300 para realizar el diagnóstico sin que sea condición sine qua non. Algunos autores postulan el inicio de colestiramina para prevenir el daño endotelial

Ecografía: Idealmente a todos los pacientes con diagnóstico de síndrome nefrótico oligúrico se les debe realizar ecografía Doopler abdominal para descartar la posibilidad de trombosis de vena o arteria renales, porta y cava; al igual que valorar tamaño, relación corticomedular y presencia o no de ectasias pielocaliciales.

Otros: Se puede solicitar complemento sérico. La presencia de hipocomplementemia se presenta en la glomerulonefritis membrano proliferativa, eventualmente la electroforesis de hemoglobina o el test de falciformía ayudan a detectar un rasgo falciforme, los anticuerpos antinucleares, anti DNA y citoplasmáticos antineutrófilo son útiles si se sospecha una colagenosis. El patrón típico de inmunoglobulinas es IgM normal o elevada con IgG e IgA disminuidas, debido al mayor peso de la IgM para ser excretada. Estos pacientes tienen solamente actividad del 20% de IgG lo cual los predispone a infecciones

También se deben investigar serología, Elisa para HIV, antígeno de superficie para hepatitis B, Anticuerpos IgM para hepatitis C y crioglobulinas para descartar formas secundarias.

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